Tipps zur Echokardiographie bei angeborenen Herzfehlern // Echo in patients with congenital heart defects

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2022; 29 (11-12): 303-311

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Keywords: angeborener Herzfehler,  Echo,  EMAH,  Herzultraschall,  Schallfenster

Due to advances in heart surgery over the past 20–30 years, patients with complex heart defects now survive to adulthood who otherwise would have died earlier. As a result, physicians of all disciplines are confronted with previously unknown pathologies when these patients turn up in any hospital at night or at the weekend as an emergency.
Congenital heart defects can affect all heart cavities, heart valves, the great vessels and the afferent veins and can occur in any combination. The echocardiographic investigation of these structures differs significantly from the usual examination procedure, since additional accoustic windows are necessary and the basic device settings, which are optimized by the manufacturer for left heart problems, have to be adjusted: frequency, gain, filter, Nyquist limit, etc. often have to be changed in order to obtain diagnostic images, a process that is often neglected with modern ultrasound devices, since these already provide beautiful (or possibly „embellished“) images in the standard situation.
ACHD-patients should always be seen at least once by a ACHD-specialist, since unexpected or additional problems can also lurk behind seemingly simple lesions, which naturally applies in particular to complex defects. However, the greatest challenges are ACHD-patients who present themselves in adulthood – for any reason – and where it is easy to overlook an underlying congenital defect in the case of PAH, uncontrolled arterial hypertension. DCMP or severe TI.
Kurzfassung: Den Fortschritten der Herzchirurgie in den vergangenen 20–30 Jahren ist es zu verdanken, dass Patienten mit komplexen Herzfehlern, die früher im Kindesalter verstorben wären, jetzt das Erwachsenenalter erreichen. Somit sehen sich Ärzte aller Fachrichtungen mit bisher unbekannten Pathologien konfrontiert, wenn diese Patienten als Notfall nachts oder am Wochenende in einem beliebigen Krankenhaus vorstellig werden.
Angeborene Herzfehler (EMAH) können alle Herzhöhlen, Herzklappen, die großen Gefäße sowie die zuführenden Venen betreffen und in beliebigen Kombinationen auftreten. Die Echokardiographie dieser Strukturen unterscheidet sich wesentlich vom üblichen Untersuchungsablauf, da zusätzliche Schallfenster notwendig sind und die Gerätegrundeinstellung, die herstellerseitig für Linksherzprobleme optimiert ist, angepasst werden muss: Frequenz, Gain, Filter, Nyquist-Limit usw. müssen oft verändert werden, um diagnostische Bilder zu gewinnen – ein Vorgang, der bei den modernen Ultraschallgeräten gerne vernachlässigt wird, da diese in den Standardsituationen bereits schöne (oder ev. „geschönte“) Bilder liefern.
EMAH-Patienten sollten immer mindestens einmal von einem EMAH-Spezialisten gesehen werden, da auch hinter scheinbar simplen Läsionen unerwartete oder zusätzliche Probleme lauern können, was naturgemäß besonders für komplexe Vitien gilt. Die größte Herausforderung dürften aber EMAH-Patienten sein, die sich erst im Erwachsenalter – aus welchen Gründen auch immer – vorstellen und wo man bei einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), einer unkontrollierten arteriellen Hypertonie, einer dilatativen Kardiomyopathie (DCMP) oder einer schweren Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) leicht einen zugrunde liegenden angeborenen Defekt übersehen kann.