Klinik und Diagnose des Morbus Paget

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2012; 19 (2): 68-73

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Keywords: Diagnostik,  Morbus Paget,  Osteodystrophia deformans

Der Morbus Paget des Knochens (PD) ist eine mono- oder polyostotische, progrediente Skeletterkrankung auf dem Hintergrund einer genetischen Prädisposition bzw. möglichen viralen Genese. Episoden lokal erhöhter Osteoklastentätigkeit wechseln sich mit Phasen überschießender Osteoblastentätigkeit ab. Der Knochenabbau findet in der Regel subkortikal, der folgende Knochenanbau hingegen am Periost statt. Endergebnis ist ein Knochen mit gestörter Architektur und eingeschränkter Belastbarkeit. Klinisch ergeben sich chronische Schmerzen, lokale Überwärmung, Knochenverformungen, Frakturen sowie artikuläre, neurologische und kardiologische Komplikationen. Da nur ein geringer Prozentsatz aller Patienten mit PD klinisch manifeste Symptome entwickelt, werden viele Patienten mit PD nicht diagnostiziert bzw. deren Paget-Läsionen oftmals nur im Rahmen anderer Untersuchungen zufällig entdeckt. Die wichtigste bildgebende Untersuchung ist das native Röntgen, mit dem schon frühe osteolytische Läsionen erkannt werden können. In der Knochenszintigraphie können mit hoher Sensitivität die hypermetabolen Paget-Läsionen dargestellt werden. Die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie werden bei speziellen Fragestellungen ergänzend eingesetzt. Im Labor ist die alkalische Phosphatase regelmäßig erhöht; eine isolierte Erhöhung sollte eine weiterführende Abklärung in Richtung PD bewirken. Bei unklaren Befunden der Bildgebung oder Verdacht auf eine mögliche maligne Entartung von Paget-Läsionen (Paget-Sarkom) sind Knochenbiopsien angezeigt.