Übertragbare spongiforme Enzephalopathien

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2002; 3 (2): 7-17

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Keywords: BSE,  CJK,  Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,  Neurologie,  Spongiforme Enzephalopathie

Übertragbare spongiforme Enzephalopathien (ÜSE) oder Prionenerkrankungen sind seltene neurodegenerative Erkrankungen, die bei Menschen und Säugetieren auftreten können und zum Tod führen. Seit den letzten Jahren sind diese Erkrankungen zunehmend in den Mittelpunkt öffentlichen Interesses gerückt aufgrund des epidemischen Auftretens der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) bei Rindern in Großbritannien und der Wahrscheinlichkeit einer alimentären Übertragung auf den Menschen in Form der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), was weitreichende gesundheitspolitische und wirtschaftliche Probleme mit sich zieht. Die ÜSE beim Menschen umfassen sporadische, akzidentell erworbene und hereditäre Formen. Obwohl bereits bewährte Untersuchungsmethoden zur Verfügung stehen, wie 14-3-3-Proteinbestimmung im Liquor und Magnetresonanztomographie, stellt die klinische Diagnose nur eine Verdachtsdiagnose dar, für die definierte Überwachungskriterien eine Einteilung in "wahrscheinliche" und "mögliche" CJK erlauben; die definitive Diagnose erfolgt neuropathologisch durch den Nachweis des pathologischen Prionproteins (PrPsc) im Gehirn im Rahmen einer Autopsie, in seltenen Fällen auch durch Hirnbiopsie. Der Umgang mit Untersuchungsmaterial von Patienten mit Verdacht auf ÜSE erfordert bestimmte Vorsichts- und Dekontaminationsmaßnahmen.