Die zerebrale Sinusvenenthrombose: Eine seltene zerebrovaskuläre Erkrankung vorwiegend junger Patientinnen // Cerebral Sinus Venous Thrombosis: A rare Cerebrovascular Disease mainly affecting Young Women

Zeitschrift für Gefäßmedizin 2019; 16 (3): 5-9

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Keywords: Akuttherapie,  Antikoagulation,  Hirnvenenthrombose,  Risikofaktor,  Schlaganfall,  Sekundärprophylaxe,  Sinusthrombose,  stroke unit,  Ursache,  Zerebrale Bildgebung,  zerebrale Sinusvenenthrombose,  zerebrovaskuläre Erkrankung

Cerebral sinus venous thrombosis is a rare, (sub)acute, venous cerebrovascular disease and causes 0.5 to 1 % of all strokes, mostly affecting women younger than 50 years. Headache is the leading symptom, other frequent presentations include epileptic seizures, focal neurological deficits (such as hemiparesis or speech disturbances) and signs of increased intracranial pressure (ultimately leading to coma). Various risk factors and potential etiologies have been associated with CSVT. Oral contraception, pregnancy and especially the postpartum period, genetic thrombophilia and malignancies are most relevant in central Europe. The diagnosis of CSVT is often delayed, mainly due to variable and often unspecific symptoms – a particular challenge is the presence of isolated headache. In general, cerebral CT and MRI with venous angiography have comparable diagnostic accuracy for the diagnosis of CSVT. How ever, MRI is superior for the detection of cortical venous thrombosis and has a higher sensitivity for depicting CSVTassociated parenchymal lesions.
In the acute phase, CSVT patients are treated with unfractionated or lowmolecular weight heparin with the aim to recanalize the occluded vein and/or sinus. Notably, heparin should not be withheld in patients with CSVTrelated brain hemorrhage. In the postacute period, heparin is mostly switched to secondary preventive oral anticoagulation with vitamin K antagonists. The duration of anticoagulation ranges from 3 months to lifelong and depends on the underlying condition (transient versus permanent risk factor). In general, CSVT has a favorable prognosis, but there are also severe disease courses with lifethreatening complications (e.g. status epilepticus, parenchymal lesions, brain edema) necessitating neurointensive care treatment and neurosurgical interventions.
Kurzfassung: Die zerebrale Sinusvenenthrombose (CSVT) ist eine seltene, (sub)akute, venös bedingte, zerebrovaskuläre Erkrankung und macht 0,5–1 % aller Schlaganfälle aus. In ca. ¾ der Fälle sind Frauen jünger als 50 Jahre betroffen. Kopfschmerzen sind als zentrales Symptom fast immer vorhanden. Typisch sind auch epileptische Anfälle, fokal neurologische Defizite wie Lähmungen oder Sprachstörungen, aber auch Zeichen der Hirndruckerhöhung bis hin zu schweren Bewusstseinsstörungen. Viele verschiedene Ursachen und Risikofaktoren für eine CSVT sind in der Literatur beschrieben, wobei orale Kontrazeption, Schwangerschaft und insbesondere die Postpartumperiode, aber auch genetische Thrombophilien und Krebserkrankungen in Mitteleuropa am häufigsten mit einer CSVT in Zusammenhang stehen.
Die Diagnose der CSVT kann aufgrund der vielgestaltigen Symptome, vor allem aber auch bei isolierten Kopfschmerzen, eine Herausforderung sein. Die beiden zerebralen nichtinvasiven bildgebenden Verfahren CT und MRT mit den jeweiligen venösen Angiographien sind hinsichtlich der Diagnose einer CSVT als gleichwertig zu betrachten. Jedoch ist die MRT-Untersuchung bezüglich des Nachweises kortikaler Venenthrombosen und assoziierter Gehirnparenchymläsionen und der fehlenden Strahlenbelastung der CT überlegen.
Die Therapie erfolgt in der Akutphase mittels Vollheparinisierung, mit dem Ziel, den verschlossenen venösen Blutleiter zu rekanalisieren und eine Thrombuspropagation zu verhindern. Intrazerebrale Blutungen bei CSVT stellen keine Kontraindikation für eine Vollheparinisierung dar. Im Verlauf erfolgt die Umstellung auf eine orale Antikoagulation, wobei sich die Therapiedauer an der zugrunde liegenden Ätiologie der CSVT orientiert (transienter vs. permanenter Risikofaktor bzw. Rezidivthrombose). Prinzipiell hat die CSVT zumeist eine günstige LangzeitPrognose, es gibt jedoch auch schwere Verläufe mit lebensbedrohlichen Komplikatio nen (Status epilepticus, kritische Hirndruck erhöhung, Parenchymläsionen), die eine neuro intensivmedizinische Betreuung und gegebenenfalls neurochirurgische Intervention notwendig machen.