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Kaufmann CC et al.  
Die Transthyretin-Amyloidose – Update 2019 // Transthyretin amyloidosis – update 2019

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2019; 26 (5-6): 112-116

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Abb. 1: ATTR-Amyloidose-Subtypen Abb. 2: ATTR-Amyloidose Abb. 3: Amyloidose-EKG Abb. 4: Amyloidose-MRT Abb. 5: Amyloidose-Skelett-Szintigraphie



Keywords: Amyloidosechronische Herzinsuffizienzhereditäre AmyloidoseTransthyretin„Wild-type“-Amyloidose

Transthyretin (ATTR) amyloidosis is an underdiagnosed condition and important differential diagnosis in the work up of chromic cardiomyopathies. Pathophysiologically, it is defined by the deposition of misfolded amyloid fibrils into the extracellular space. The main forms of ATTR-amyloidosis include the autosomal dominant transmitted, hereditary form, and the wildtype ATTR-amyloidosis.
Cardiological and neurological symptoms frequently co-exist in ATTR-amyloidosis. Modalities for the diagnostic evaluation of ATTR-amyloidosis have improved significantly over the years. Promising cardiovascular endpoint data for the treatment of ATTR-amyloidosis have been published recently. Structural screening for ATTR-amyloidosis in patients with typical signs is therefore warranted.
Kurzfassung: Die Transthyretin- (ATTR-) Amyloidose ist eine unterdiagnostizierte Erkrankung und wichtige Differentialdiagnose in der Abklärung chronischer Kardiomyopathien. Pathophysiologisch kommt es zu einer Ablagerung abnorm gefalteter Amyloid-Fibrillen im extrazellulären Raum. Unterschieden werden die „wild-type“ und die autosomal dominant vererbte, hereditäre Form der ATTR-Amyloidose.
Häufig kommt es zu einem gemeinsamen Auftreten kardialer und neurologischer Symptome. Die Modalitäten zur diagnostischen Abklärung der ATTR-Amyloidose haben sich in den vergangenen Jahren drastisch verbessert. Auch in Bezug auf die Therapie liegen seit diesem Jahr erstmalig vielversprechende kardiovaskuläre Endpunkt-Daten vor. Entsprechend ist die Indikation zu einem strukturierten Screening zur Erkennung einer ATTR-Amyloidose bei Patienten mit typischen Merkmalen gegeben.
 
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