Amyotrophe Lateralsklerose: Überlegungen zu Ursprung und Pathophysiologie der Erkrankung

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2003; 4 (4): 6-12

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Keywords: ALS,  amyotrophe Lateralsklerose,  Epidemiologie,  Genetik,  Nervenzelltod,  Neurologie,  Pathogenese,  SOD1

Seit der Erstbeschreibung der Erkrankung durch Charcot vor mehr als 130 Jahren ist die Ursache des zugrundeliegenden Untergangs motorischer Nervenzellen ein Rätsel geblieben. Allerdings ist es insbesondere während des letzten Jahrzehnts gelungen, eine Reihe von Pathomechanismen zu identifizieren, die im Prozeß des Nervenzelltodes eine Rolle spielen dürften. Diese jüngsten Fortschritte sind zu großen Teilen auf die Entdeckung der ALS-assoziierten Mutation am Superoxid-Dismutase-1 (SOD1)-Gen im Jahre 1993 zurückzuführen. In der folgenden Übersicht werden epidemiologische und genetische Hinweise auf den Ursprung der Erkrankung diskutiert sowie anerkannte pathophysiologische Konzepte besprochen.