Diagnostik der amyotrophen Lateralsklerose

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2011; 12 (2): 124-128

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Keywords: ALS,  El-Escorial-Kriterien,  Neurologie,  Neuropsychologie

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung mit kombinierter Affektion des ersten und zweiten Motoneurons. Die Symptomatik beginnt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr mit distal betonten Paresen und Muskelatrophien und/ oder Paresen der kaudalen motorischen Hirnnerven (Bulbärparalyse) mit Faszikulationen, Hyperreflexie, Spastik und positiven Pyramidenbahnzeichen. Die Diagnosestellung erfolgt derzeit nach den revidierten „El-Escorial-Kriterien“ und erfordert das gleichzeitige Vorliegen klinischer Zeichen für eine Beteiligung des ersten und zweiten Motoneurons. Die Sicherheit der Diagnose richtet sich nach der bestehenden Ausbreitung der Symptome. An apparativer Diagnostik kann in erster Linie die Elektromyographie zur Diagnosesicherung beitragen. Es gibt derzeit noch keinen ALS-spezifischen Biomarker, Differenzialdiagnosen müssen daher mittels weiterer Diagnostik (Elektrophysiologie, Bildgebung, Laboruntersuchungen) ausgeschlossen werden. Da die „El-Escorial-Kriterien“ zwar sehr spezifisch aber wenig sensitiv sind und die Diagnosestellung daher oft erst spät erfolgen kann, wird derzeit an neuen sensitiveren Diagnostikmethoden gearbeitet.