Neurosarkoidose

Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 2011; 12 (3): 280-283

Volltext (PDF)    Summary    Praxisrelevanz    Abbildungen   




Keywords: MRT,  Sarkoidose,  Therapie,  Zentrales Nervensystem

Die Neurosarkoidose ist eine seltene Komplikation der Sarkoidose und wird mit einer Prävalenz von 5–15 % beschrieben. Ihr klinisches Bild ist sehr variabel und oft Folge einer aseptischen granulomatösen Meningitis. Diese führt häufig zu Hirnnervenaffektionen oder einer aseptischen Meningitis mit Liquorzirkulationsstörungen. Auch intraparenchymatöse Granulome kommen vor, häufig mit Befall basaler mittelliniennaher Strukturen wie Hypothalamus und Hypophyse, die zu einer Enzephalopathie führen können. Das MRT besitzt einen hohen diagnostischen Stellenwert, die Befunde sind allerdings nicht spezifisch und können sehr variabel sein. Daher bleibt der histologische Granulomnachweis Goldstandard für die Diagnose einer Neurosarkoidose, was aber nur bei wenigen Patienten möglich ist. Laboruntersuchungen sind wenig sensitiv und spezifisch, was die Neurosarkoidose zu einer diagnostischen Herausforderung macht, insbesondere wenn Zeichen einer systemischen Sarkoidose fehlen. Angesichts der erheblichen Morbidität der Erkrankung sollte eine frühe und konsequente Behandlung erfolgen. Dies geschieht in der Regel mit Kortikosteroiden, unterstützt durch Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Methotrexat.