Diagnose und Therapie des Sjögren-Syndroms

Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen 2011; 18 (2): 72-76

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Keywords: La/SSB-Antikörper,  Rituximab,  Speicheldrüsenbiopsie,  Xerophthalmie

Das Sjögren-Syndrom ist die häufigste Kollagenose, betrifft etwa 0,2 % der Bevölkerung und manifestiert sich oft durch eine Xerophthalmie und/oder Xerostomie. Beide Symptome sind in der Allgemeinbevölkerung häufig, sodass zur Objektivierung einer Sekretionsstörung ein Schirmer- und ein Saxon-Test oder eine Speicheldrüsenszintigraphie durchgeführt werden sollten. La- und mit Einschränkung Ro-Antikörper sind spezifisch für ein Sjögren- Syndrom, aber nur bei maximal der Hälfte der Patienten nachweisbar. Deshalb ist bei bestehender Sicca-Symptomatik und fehlendem Antikörpernachweis sowie unklaren Symptomen wie eine interstitielle Lungenerkrankung, Hypergammaglobulinämie oder Hypokomplementämie, eine Lippenspeicheldrüsenbiopsie erforderlich. In bis zu 90 % der Fälle verläuft das Sjögren- Syndrom mit niedriger Krankheitsaktivität, sodass eine symptomatische Lokaltherapie und gegebenenfalls die orale Applikation von Pilocarpin oder von nicht-steroidalen Antirheumatika ausreichen. Bei therapierefraktärer Sicca- Symptomatik und bei Organmanifestationen an der Lunge, am zentralen oder peripheren Nervensystem oder bei leukozytoklastischer Vaskulitis werden Immunsuppressiva verabreicht, wobei in qualitativ hochstehenden klinischen Studien nur Rituximab, eine B-Lymphozyten depletierende Substanz, subjektive und objektive Sicca-Symptome als auch Organmanifestationen besserte. Unter Rituximab wurden jedoch vermehrt Zeichen einer Serumkrankheit beobachtet.