Evinacumab – eine neue, innovative Option für therapierefraktäre Hypercholesterinämie // Evinacumab – a new option in the therapy of homozygous familial hypercholesterolemia

Krychtiuk K, Speidl W

Evinacumab – eine neue, innovative Option für therapierefraktäre Hypercholesterinämie // Evinacumab – a new option in the therapy of homozygous familial hypercholesterolemia

Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2026; 33 (1-2): 11-16

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Abbildung

Vollbildansicht	LDL-C-Belastung Abbildung 1: Das Prinzip der lebenslangen kumulativen LDL-C-Belastung in Patienten mit und ohne familiäre Hypercholesterinämie und der Einfluss einer frühzeitigen LDL-C-senkenden Therapie (mod. nach [3]) (LDL-C = low-density-lipoprotein-Cholesterin, FH = Familiäre Hypercholesterinämie, KHK = koronare Herzkrankheit, Lp(a) = Lipoprotein(a)) Keywords: Diagramm, LDL-C, Therapie


Vollbildansicht	familiäre Hypercholesterinämie Abbildung 2: Die semi-dominant vererbte familiäre Hypercholesterinämie (FH) wird durch pathogene Mutationen in den drei Hauptgenen verursacht: LDLR (85–90 %, Loss-of-Function), APOB (5–10 %, defekte Rezeptorbindung) und PCSK9 (1–3 %, Gain-of-Function). Die autosomal-rezessive Hypercholesterinämie (ARH, < 1 %) entsteht durch biallelische Loss-of-Function-Varianten im LDLRAP1-Gen. (Nachdruck aus [4]) (LDLR = Low-density-lipoprotein-Rezeptor, APOB = Apolipoprotein B, PCSK9 = Proprotein Convertase Subtilisin/Kexin Typ 9, LDLRAP1 = low-density lipoprotein receptor adaptor protein 1) Keywords: Hypercholesterinämie, LDL-C, Schema