Abbildung 1: Modell
Pathophysiologie von Hämophilie A und B: Das zellbasierte Modell der Hämostase beschreibt drei überlappende Phasen: (1) Initiation: Nach Gefäßverletzung kommt Gewebsthromboplastin (Tissue Factor, TF) mit Blutkomponenten in Kontakt. Über den extrinsischen Tenase-Komplex (TF-FVIIa) werden zunächst geringe Mengen FIXa und Thrombin (IIa) gebildet. (2) Amplifikation: Das gebildete Thrombin aktiviert die Kofaktoren (Rechtecke) FV und FVIII sowie die Serinprotease (Ovale) FXI und aktiviert Thrombozyten. Aktivierte Thrombozyten stellen eine geschützte prokoagulatorische Oberfläche für Assemblierung der intrinsischen Tenase (FIXa-FVIIIa), die in der Phase der (3) Propagation für die exponentielle Zunahme der Thrombingenerierung („Thrombin-Burst“) verantwortlich ist. Die bei Hämophilie defizienten Faktoren VIII und IX sind in der Abbildung farblich pink hervorgehoben.